Rabdomiomas cardiacos multiples y arritmias supraventricular una asociación frecuente de dificl control. reporte de un caso
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Keywords

rabdomioma
arritmias supraventriculares
tumoraciones cardíacas.

How to Cite

Sánchez, R. A. V. ., Maravilla, J. M. G. ., Sandoval, A. S. ., Sánchez, S. P. A. ., Uribe, E. M. ., Arizmendi, R. A. F. ., García, M. G. ., & Morales, D. R. N. . (2022). Rabdomiomas cardiacos multiples y arritmias supraventricular una asociación frecuente de dificl control. reporte de un caso: Multiple cardiac rhabdomyomas and supraventricular arrhythmias a frequent association of difficult to control. case report. South Florida Journal of Development, 3(2), 2194–2200. https://doi.org/10.46932/sfjdv3n2-047

Abstract

El rabdomioma es un tumor benigno de células miocárdicas poco frecuente usualmente múltiple con localización común es la pared del ventrículo izquierdo. Su curso generalmente es asintomático, pero puede asociarse con arritmias y obstrucción cardiaca con impacto hemodinámico severo y elevado riesgo de mortalidad. Presentamos un caso clínico de 37 semanas de gestación con diagnóstico ecocardiográfico prenatal de tumoraciones intramiocardicas múltiples, obtenido por vía vaginal con un APGAR de 5/7 y bradicardia (FC < 100 lpm), por lo que recibe apoyo ventilatorio en fase III. Presenta taquicardia supraventricular de QRS estrecho con frecuencias cardiacas entre 180 y 190 lpm. Se inicia tratamiento con alfa, beta bloqueadores y Everolimus que redujo las tumoraciones ventriculares en 54y 100%.  El protocolo de diagnóstico neurológico mostró en estudio electroencefalográfico paroxismos multifocales de onda aguda en regiones bifrontales y temporales con predominio frontal izquierdo y Resonancia Magnética cerebral con nódulos subependimarios bilaterales de predominio derecho y túber subcortical en la región prerolándica izquierda. Panel genético con variante heterocigota sin sentido del gen TSC1. Se establece diagnóstico de Esclerosis Tuberosa. En conclusión, el Rabdomioma es un tumor de histología benigna poco frecuente, pero con repercusión hemodinámica importante con comportamiento sombrío cuando se asocia con arritmias supraventriculares de difícil control a pesar de la regresión de las tumoraciones ventriculares.

https://doi.org/10.46932/sfjdv3n2-047
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